Die segmental mediolytische Arteriopathie (SAM)– zur Pathologie und Genese von Aneurysmen und Dissektionen bei jungen Patienten ohne Atherosklerose.

Grunddaten zu diesem Projekt

Beschreibung

Die segmental mediolytische Arteriopathie (im englischsprachigen Raum: SAM) umfasst eine deskriptive Krankheitsentität junger Patienten, die unabhängig von entzündlichen Prozessen der Gefäßwand als auch unabhängig von bindegewebig-degenerativen Systemerkrankungen, wie zum Beispiel dem Marfan-Syndrom, auftritt. Es kommt zum segmentalen Verlust der Media unter Fragmentierung der elastischen Fasern und der konsekutiven Ausbildung von Gefäßwandlücken. Ähnlich der Divertikulose des Darmes entstehen Aneurysmen und Dissektionen mit ihren typischen Komplikationen. Häufig erfolgt die Vorstellung der Patienten als gefäßchirurgischer Notfall im Stadium der Ruptur oder aufgrund von lebensbedrohlicher Organischämie. Letztendlich ist die SAM eine Ausschlussdiagnose zu wichtigen Differenzialdiagnosen. Therapie der Wahl ist die gefäßchirurgische Sanierung zur Prophylaxe von Komplikationen oder im Notfall Befund-adaptiert offen als auch endovaskulär.