SFB 1009 - B10: Calcium-vermittelte Aktinreorganisation (CAR) in der Entwicklung und Pathogenese von Podozyten

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Beschreibung

Wir haben eine große Zahl von Mutanten im kalziumregulierten Aktinnukleator Inverted Formin 2 (INF2) charakterisiert, die die Nierenerkrankung „fokale segmentale Glomerulosklerose" (FSGS) und die neurologische Charcot-Marie-Tooth Krankheit (CMT) verursachen. Während CMT-verknüpften INF2-Mutationen zu einer vollen Aktivierung des Formins führen, vermitteln viele FSGS-verknüpfte Mutationen eine partielle INF2-Aktivierung. Wir werden nun die Aktinregulation in Podozyten während der Reparatur der Plasmamembran untersuchen, sowie die Konsequenz der INF2-Deletion in Mäusen auf glomeruläre Morphologie, Funktion und Reparatur charakterisieren.