Gastrointestinale Stromatumoren des Magens und ihre Vorstufen

Wardelmann E, Hartmann W, Trautmann M, Sperveslage J, Elges S, Hekeler E, Huss S

Abstract

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind die häufigsten Tumoren im Gastrointestinaltrakt, wenngleich sie hier deutlich seltener als epitheliale Tumoren vorkommen. In mehr als 60{\thinspace}{\%} der Fälle treten sie primär im Magen auf. Gerade kleine Läsionen mit einem Durchmesser von ≤1{\thinspace}cm, sog. mikroskopische GIST, können multipel auftreten, nicht selten z.{\thinspace}B. in der proximalen Magenwand und auch mitunter als Zufallsbefund bei Gastrektomien wegen eines synchronen Magenkarzinoms. Die Multizentrizität von GIST allein beweist weder ein metastatisches Verhalten, noch muss unbedingt von einer hereditären oder syndromalen Pathogenese ausgegangen werden. Mehrere sporadische synchrone oder metachrone GIST sind durch unterschiedliche Primärmutationen zumeist in KIT oder PDGFRA gekennzeichnet und oft von wenig aggressiver Biologie. Möglicherweise ist ein Feldeffekt für das multiple Auftreten verantwortlich, auch bislang nicht identifizierte, die GIST-Entstehung begünstigende Noxen müssen erwogen werden. Bei fehlendem Nachweis von KIT- oder PDGFRA-Mutationen muss die Möglichkeit eines Succinatdehydrogenase(SDH)-defizienten GIST z.{\thinspace}B. hereditär im Rahmen eines Carney-Stratakis-Syndroms oder syndromal im Rahmen einer Carney-Triade in Betracht gezogen werden.