Multizentrische Ewing 2008 Studie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie

Grunddaten zu diesem Projekt

Beschreibung

EWING 2008 ist ein gemeinsames Therapieprotokoll europäischer und weiterer internationaler Arbeitsgruppen. Das Protokoll strebt an, die Behandlung und die Behandlungsergebnisse für Patienten mit Ewing-Tumoren zu optimieren. Das EWING 2008 Studienprotokoll ist offen für alle Patienten mit lokalisiertem oder metastasiertem Ewing-Tumor, bei denen keine Ausschlusskriterien für eine neoadjuvante Chemotherapie vorliegen. Alle Studienpatienten erhalten eine Induktionschemotherapie bestehend aus sechs Kursen Vincristin, Ifosfamid, Doxorubicin und Etoposid (VIDE). Die Lokaltherapie, vorzugsweise OP oder OP plus Radiotherapie, ist im Anschluss an Kurs 5 oder 6 der Induktionschemotherapie festzulegen. Eine präoperative Radiotherapie kann in Erwägung gezogen werden, um eine Operabilität ansonsten inoperabler Läsionen zu erreichen. Bei Patienten mit lokalisierter Erkrankung oder mit pulmonalen Metastasen sollte die Lokaltherapie - vorzugsweise als komplette Tumorresektion - nach dem sechsten VIDE-Kurs erfolgen. Die Durchführung einer postoperativen Radiotherapie ist abhängig von der Radikalität der OP und dem histologischen Ansprechen auf die Chemotherapie. Standard-Risiko R1 Patienten mit gutem Tumoransprechen (R1) (< 10% vitale Tumorzellen) und lokalisierter Erkrankung werden dem Standard-Risiko-Arm zugeordnet und erhalten weitere acht Kurse Chemotherapie bestehend aus Vincristin, Actinomycin D und Cyclophosphamid (VAC) (weibliche Patienten) oder Ifosfamid (VAI) (männliche Patienten). Darüber hinaus erhalten diese Patienten eine zusätzliche Therapie mit vierwöchentlich Fenretinid, Zoledronsäure oder Fenretinid plus Zoledronsäure oder keine zusätzliche Therapie. High Risk R2 Patienten mit schlechtem Tumoransprechen (R2) und lokalisierter Erkrankung erhalten wie in der Vorgängerstudie EURO-E.W.I.N.G. 99 randomisiert entweder acht Kurse VAI-Chemotherapie oder Busulfan/Melphalan-Hochdosistherapie (R2loc). Patienten mit primärer Lungenmetastasierung erhalten ebenfalls wie in der Vorgängerstudie EURO-E.W.I.N.G. 99 randomisiert entweder acht Kurse VAI-Chemotherapie oder Busulfan/Melphalan-Hochdosistherapie (R2pulm). Very High Risk R3 Patienten mit primären Knochenmetastasen, mit oder ohne zusätzliche Lungenmetastasen, oder Metastasen an anderen Lokalisationen (R3) erhalten sechs Kurse VIDE-Induktionschemotherapie. Anschließend erhalten diese Patienten randomisiert entweder acht Kurse Chemotherapie bestehend aus Vincristin, Actinomycin D und Cyclophosphamid (VAC) oder Hochdosischemotherapie mit Treosulfan und Melphalan (TreoMel) gefolgt von autologer Stammzellreinfusion und anschließend acht Kursen VAC-Chemotherapie. Die Lokaltherapie bei R3-Patienten erfolgt nach der VIDE-Induktionschemotherapie, möglichst vor der Hochdosistherapie (HDT). In den Fällen, in denen lange Zeiten der OP-bedingten Immobilisierungzu erwarten sind, z.B. nach Becken-OP, kann es angezeigt sein, die OP erst nach der HDT durchzuführen. Abhängig vom Tumoransprechen auf die Induktionschemotherapie könnte bei diesen Patienten auch eine Radiotherapie vor HDT und OP in Erwägung gezogen werden. Z.B. lokaltherapiebedingte Verzögerungen zwischen VIDE und HDT sind durch VAC-Kurse zu überbrücken. Insgesamt ist eine Gesamtzahl von acht VAC-Kursen nicht zu überschreiten.